- 概述
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本病又称小柳--原田氏病,病因不明,是一种全葡萄膜炎,同时累及脑膜炎症,主要特征为葡萄膜炎、头痛、脱发等。
- 临床表现
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1.眼痛、畏光、流泪,眼前黑影,视力减退; 2.伴有头痛,恶心、呕吐,脱发,白发等; 3.房水混浊,角膜后沉着物呈羊脂状; 4.虹膜改变:可见虹膜纹理不清、虹膜结节及虹膜后粘连; 5.玻璃体混浊; 6.眼底检查:急性期眼底呈散在或弥漫性边界不清的黄白色渗出源,病源位于视网膜血管下,晚期呈晚霞样眼底; 7.可出现渗出性视网膜脱离。
- 诊断依据
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1.双眼发病,有眼前黑影、视力下降,眼底弥漫渗出性病源及渗出性视网膜脱离; 2.有头痛、头晕、恶心、呕吐、重听、耳鸣、脱发等; 3.脑脊液异常,淋巴细胞增多; 4.眼底荧光血管造影可见弥漫性脉络膜渗漏,视网膜下荧光素聚集。
- 治疗原则
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1.病因治疗; 2.皮质类固醇; 3.抗前列腺素药; 4.免疫疗法。
- 用药原则
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1.本病治疗以皮质类固醇激素为主,全身使用激素,要早用、量要足,开始给以大剂量顿挫疗法,静脉给药,3—7天后迅速减量给以口服治疗,然后逐渐减至维持量,维持一段较长时间(一般3—6个月),然后等炎症完全控制后再停药; 2.对于严重病例,或激素治疗无效的病例可加用环磷酰胺等免疫抑制剂;但要注意骨髓抑制等副作用,应每周检查白细胞和血小板,前者下降达到4000,后者下降达到10万以下者当考虑停药。 3.起因于病毒感染者可加用抗病毒药物治疗。
- 辅助检查
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1.对于一般特发性葡萄膜大脑炎的诊断,以检查框限A为主; 2.对于出现了并发症者或为了寻找可能的病因时,检查框限可包括“A”、“B”及“C”。
- 疗效评价
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1.治愈:前房、眼底渗出消失,视力恢复或提高; 2.好转:前房、眼底渗出基本消退,视力改善; 3.未愈:前房、眼底渗出加重,视力下降或失明。
- 专家提示
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本病可出现视网膜脱离,但它与原发性视网膜脱离的病因和治疗方法完全不同,原发性视网膜脱离的主要原因为视网膜上出现了裂孔,因此可用手术封闭裂孔的方法来使视网膜重定,从而提高视力。而本病的视网膜脱离是由于炎症的渗出引起的,只有通过控制炎症才能使视网膜脱离重定,视力提高。有些病人往往会问,为什么不能用手术的方法治疗,道理就在这里。 虽然目前对于本病的病因仍不十分明确,但自身免疫在本病的发生上具有很重要的作用,因此,目前治疗上以皮质类固醇为主。而且要早用、足量及维持较长时间。本病病情顽固,但有时可自发好转,出现时好时坏或者好一阵坏一阵的现象,因此不要因为稍有好转就放弃治疗,等到病情加重又重新治疗,或者因为病情复发而对治疗失去信心,实际上只要及时给以正规治疗并切实地按医嘱服用药物治疗,大多数病人可得到控制并保留比较好的有用视力。重要的是获得正规治疗并坚持。当然,激素的副作用也必须加以注意。
- 特发性葡萄膜大脑炎