- 概述
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半乳糖性白内障是因与半乳糖代谢有关的梅缺陷所引起。此种患儿缺乏半乳糖激梅或半乳糖-1-磷酸尿甘转移梅,以致半乳糖不能转化为葡萄糖而在体内积累,房水中的半乳糖渗入晶状体,使晶状体纤维水肿形成混浊。
- 临床表现
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1.患儿年龄多在1—6岁,白内障出现的最早时间为出生后24天,最长者为9岁; 2.晶状体混浊形态不一,多为板层白内障。
- 诊断依据
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1.为常染色体隐性遗传病; 2.可在出生后数日或数周发生; 3.多为板层白内障; 4.检查血、尿中半乳糖作为初步筛选; 5.红细胞内半乳糖激酶的测定对确诊有重大意义。
- 治疗原则
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1.给予无乳糖或半乳糖饮食; 2.明显影响视力,儿科治疗无效可考虑手术治疗。
- 用药原则
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1.主要给予无乳糖饮食; 2.醛糖还原酶抑制剂如白内停,Sorbinil滴眼疗效较好。
- 辅助检查
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1.常规行红细胞内半乳糖激酶测定(正常人37℃),每克血红蛋白的半乳糖激酶为29.12±5.97mv,婴儿为成人的3—4倍。) 2.检查专案以检查框限“A”中的眼部检查为主。
- 疗效评价
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1.治愈:术后伤口愈合,无并发症,视力提高; 2.好转:晶状体混浊无发展或减轻,视力提高; 3.未愈:无变化。
- 专家提示
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对疑有半乳糖性白内障的先天性白内障儿童,应该问家族史及做必要的有关检查,以便早期得到确切的诊断,同时给予无乳糖的饮食治疗,这种患儿不能饮用牛奶及含乳糖的食物。对患该病的儿童实施及时的手术治疗是十分必要的。
- 半乳糖性白内障