- 概述
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视神经胶质瘤为视神经或视交叉胶质细胞的原发性肿瘤,是儿童期最重要的眼眶肿瘤。多发于10岁以下,占眶内肿瘤的1—2%。该肿瘤实际上属于脑肿瘤,部分病例形成颅、眶沟通肿瘤。该瘤虽属良性到低度恶性肿瘤,并且发展缓慢,但因累及视神经或视交叉,临床上表现为无痛性进展性的视力丧失和眼球突出。视神经管及其后方视神经的肿瘤可能在视力丧失很久后尚无眼球突出。另外,视神经胶质瘤与神经纤维瘤有密切关系,40—50%伴有神经纤维瘤。视神经胶质瘤的治疗较为复杂,位于视神经处多考虑手术治疗,涉及视交叉及颅内其他部位则多选放射治疗。该病预后较差。
- 临床表现
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1.视力障碍; 2.视盘水肿或视神经萎缩; 3.缓慢进展的眼球突出。
- 诊断依据
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1.多发生于10岁以下小儿; 2.视力障碍伴眼球突出; 3.影像检查显示视神经孔扩大,视神经增粗或显示肿块; 4.术后病理检查确诊。
- 治疗原则
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1.手术摘除肿瘤。 2.放射治疗,必要时可用珈玛刀治疗。 3.对症支援治疗; 4.必要时输血。
- 用药原则
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手术后静滴抗菌素及地塞米松预防感染及减轻手术反应,颅内压增高时静滴甘露醇,辅以支持疗法;必要时输血及放射治疗。
- 辅助检查
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检查框限“A”为和检专案,如确诊和定位困难,检查专案可增加检查框限“B”或“C”。
- 疗效评价
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1.治愈:肿瘤摘除,无复发。 2.好转:肿瘤部分摘除,症状体征改善。 3.未愈:症状体征未改善或术后复发。
- 专家提示
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视神经胶质瘤由于和视神经或视交叉的密切关系,手术有时不可避免地损伤视神经而致失明。但如不及时手术则肿瘤可向视交叉及颅内扩展而危及生命。因此如视力较好,肿瘤较小,可暂观察,每隔数月查视力、视野、瞳孔反射及行CT扫描。在一些病例可能数年无明显发展。如视力减退和眼球突出发展迅速,CT显示肿瘤向视神经管扩展,即应手术完全切除肿瘤。肿瘤扩展至颅内者,手术前也可先行放疗。原发于视交叉的胶质瘤和由视神经扩展至视交叉的胶质瘤,都应施行放疗而禁忌手术。
- 视神经胶质瘤