- 概述
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多发性硬化(简称MS)为中枢神经系统白质脱髓鞘的自身免疫病。起病常在成年早期,具有,复发和缓解的病程。病理示脑和脊髓多灶的脱髓鞘斑,临床表现常为多病灶的神经系统功能缺失。本病的病因,认为是易感体由于病毒感染所诱发的自身免疫性疾病,本病有奇特地理分布,离赤道愈远(高纬度),发病率越高,地处同一纬度的西方国家发病率多高于东方国家,然而近年来我国有关本病的报道逐渐增多。
- 临床表现
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1.颅神经受累症状,表现为单眼或双眼视力减退,复视,核间性眼肌麻痹,呛咳及吞咽困难。 2.运动功能受累,表现为肢体偏瘫,截瘫,多肢瘫及单肢瘫。 3.感觉受累表现,可有不同类型的感觉障碍,以传导束型损害常见。 4.常有共济失调,构音障碍,眼球震颤,抑郁,烦躁及智力障碍。痛性强直痉挛发作,三叉神经痛,多动及癫痫发作等。
- 诊断依据
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1.以同时或先后相继出现多灶性脑、脊髓白质损害症状为主。 2.病程可有明显复发缓解。二次发作间隔至少1个月,每次持续24小时以上。 3.多见于青壮年,起病年龄多10-50岁之间。 4.已排除有关疾病如急性播散性脑脊髓炎和脑脊髓蛛网膜炎等。 5.血和脑脊液免疫球蛋白有增高。 6.视、听和体感诱发电位及MRI检查可显示早期异常。
- 治疗原则
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1.亚急性发病因选用静滴激素7天,后改用强的松20-30毫克/天,持续2-3个月,2.一般治疗:注意加强营养,避免感染用多种维生素及能量合剂。 3.免疫抑制剂治疗。 4.物理疗法。 5.对症支持治疗。
- 用药原则
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1.对急性复发或恶化的病例以静滴甲基强的松龙,地塞米松,后改用强的松口服及其它对症药为主。 2.对慢性进展性病例及用激素后疗效不佳的病例可联合用环磷酰胺或硫唑嘌呤。 3.晚期重型病例以静脉用药为主,注意支持疗法,防止肺部感染,泌尿系感染及褥疮等并发症,若出现并发症,给相应抗感染治疗。 4.本病尤其注意综合治疗,支持疗法及物理治疗如高压氧、镭射、针灸、按摩等很重要,治疗效果差的病人还可选用全身淋巴结放射治疗及血浆交换疗法。5.用激素前须先排除激素禁忌症。
- 辅助检查
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1.对临床确诊的病例,以检查框限A为主,对临床可疑的病例,检查专案可包括检查框限“A”、“B”或“C”。 2.对起病急骤,病情凶险首次发病者需与“散脑”鉴别,老年患者需与脑血管病鉴别,检查专案可包括检查框限“A”、“B”或“C”。
- 疗效评价
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1.治愈:临床症状、体征基本消失。 2.好转:临床症状减轻、体征改善。 3.未愈:临床症状体征无变化。
- 专家提示
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对多发性硬化患者的激素治疗必须用上述治疗原则进行规范化治疗切忌不规则使用治疗前须排除激素禁忌症,向病人说明本病的性质和前景,告诉他们所患并非所谓不治之症,增强与疾病做斗争的勇气,如何适应已经和可能造成的病废。可嘱患者定期进行复查,避免劳累,防止感染。t解病情有无发展。同时要劝告患者不必四处求医问药,以免浪费精力和财力。经过医院正规治疗,大多数病人均能收到良好的效果,少数病人会有不同程度残障,但对50岁以上首次发病的患者,治疗效果较青壮年期首次发病的患者差。
- 多发性硬化
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