- 概述
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急性播散性脑脊髓炎是一种广泛累及脑和脊髓,尤其是其白质的急性脱髓鞘疾病。本病的病理改变为大脑、小脑、脑干和脊髓等处的白质中有散在的,中小静脉周围的脱髓鞘病源和明显的袖套状淋巴细胞,浆细胞浸润。本病临床上可分脑型、脊髓型和脑脊髓型,多在某种特异型的热病后,(多见于病毒感染),疫苗接种后(常见狂犬疫苗)发生,少数亦可无明显诱因而自发地发生。
- 临床表现
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1.脑受累表现:突发头痛、呕吐、脑膜刺激征及不同类型意识障碍,亦可有精神异常,癫痫发作,颅神经受累及偏瘫、四肢瘫。 2.脊髓受累表现:可累及脊髓各节段,以胸髓常见,表现四肢瘫,下肢瘫,感觉丧失,膀胱麻痹。 3.脑脊髓型:病源广泛,脑和脊髓均可累及。
- 诊断依据
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1.急性或亚急性起病,多见于儿童及青少年。 2.病前多有病毒感染或疫苗接种史,并有相应的全身性症状,随即迅速出现以播散性脑和脊髓损害为主的症状和体征。 3.脑脊液检查可有白细胞计数增多,蛋白含量和免疫球蛋白增高。脑电图示慢波数目增多。
- 治疗原则
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1.一般治疗:加强营养及护理。 2.免疫抑制剂治疗。 3.物理疗法。 4.对症支持治疗。
- 用药原则
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1.对急性早期病例应及早用肾上腺皮质激素(泼尼松,甲基氢化泼尼松)或ACTH(促皮质激素),加强支持疗法及对症处理。 2.对重症及并发肺部及泌尿等感染患者,要加强抗感染治疗及支持疗法。抗菌素选择应根据病情定。 3.对恢复期病人,注意给相应的物理疗法,促进脑与脊髓功能的恢复。
- 辅助检查
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1.对临床表现典型的病例,以检查框限A为主。 2.对临床表现复杂,病情凶险病例,以检查框限“A”、“B”和“C”。有时尚需与病毒性脑脊髓炎,感染性中毒性脑病或多发性硬化鉴别。
- 疗效评价
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1.治愈:临床症状、体征基本消失。 2.好转:临床症状减轻,体征改善。 3.未愈:临床症状体征无变化。
- 专家提示
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急性播散性脑脊髓炎多在病毒感染或接种疫苗后的4-14天急性起病,对大多数有热病或疫苗接种后出现头痛、呕吐、神志不清、抽搐、肢体瘫痪等患者要考虑此病。此病发病后多较凶险,应尽早到有条件医院就诊。根据病情轻重及诱因不同,治疗效果不尽一致,绝大多数病人经治疗后有相当大程度恢复,部分病人可留有运动或智慧障碍。该病死亡率约10-30%。
- 急性播散性脑脊髓炎