- 概述
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脊髓空洞症是一种缓慢进行的脊髓退性性疾病。其病因和发病机理尚未明确,有下列几种学说:脑脊液动力学异常学说、血循环异常学说和先天发育异常学说。如空洞较大则病变节段的脊髓增大。空洞内清亮液体充填。最常见于颈膨大,常向胸髓扩展,多先侵及灰质前连合,然后向后角扩展,以后侵及前角,继而压迫白质。空洞可侵及延髓,少数仅发生在延髓。本病发病隐袭,缓慢进展,多见于中青年。典型的症状是病变节段分离性痛、触觉障碍及病源支配区的肌肉萎缩与营养障碍。
- 临床表现
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1.脊髓受损节段的相应体表出现一侧或两侧节段性分离性痛触觉障碍,并可伴有下运动神经元性瘫痪。 2.有延髓空洞症者可有球麻痹及颜面部浅感觉分离症状。 3.受损节段以下肢体可有锥体束征。 4.可有植物神经损害表现,如霍纳氏征、夏科关节及皮肤营养性溃疡。 5.常有脊柱畸形及弓形足等畸形。
- 诊断依据
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1.中青年发病,起病隐袭,进展缓慢。 2.有节段性痛、触觉分离性障碍,肌肉萎缩及皮肤营养障碍,脊柱畸形。 3.延迟脊髓CT扫描可显示高密度的空洞影像。脊髓MR扫描可清楚显示空洞的位置及大小。 4.已排除脊髓其他疾病。
- 治疗原则
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1.迄今为止尚无特效疗法,一般采用对症支持综合疗法。 2.早期用深部X线治疗,或许可阻止空洞发展。 3.如空洞较大,发生椎管梗阻,可行椎板切除减压术。
- 用药原则
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1.早期病例治疗用药框限以基本药物为主。 2.中、晚期病例治疗用药以对治疗为原则。加强支持对症综合治疗。
- 辅助检查
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1.对临床表现较典型者检查专案以检查框限“A”为主; 2.对临床表现不典型者,需要同其他脊髓疾病鉴别,检查专案可包括检查框限“A”、“B”、“C”。
- 疗效评价
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1.治愈:症状体征消失。 2.好转:肌力改善或(和)感觉障碍范围缩小。 3.未愈:症状体征无变化。
- 专家提示
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脊髓空洞症,目前尚无特效疗法,但其进展缓慢,有时可迁延数十年之久。为了最大限度地延长患者寿命,要加强对症支持综合治疗,加强护理,防止烫伤和关节挛缩等。劝告患者切勿轻信社会游医,以免误诊误治,浪费钱财。经X光或MR检查发现有颅颈交界区畸形者,可到神经外科谘询,是否能手术治疗。
- 脊髓空洞症