- 概述
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天泡疮是一组慢性、自身免疫性大泡性皮肤粘膜疾病。其特征是皮肤成批出现极易破裂的松弛性水泡。本病可发生于任何年龄组人群,但多见于30-50岁人群,无性别差异。病程呈慢性经过,病情易复发,可因全身衰竭而死亡。但使用激素、免疫抑制剂治疗后,预后明显改善,但激素副反应、继发感染及合并体内恶性肿瘤仍是致死亡的主要因素
- 临床表现
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1. 寻常型天疱疮 全身泛发性松弛性,以头面、颈、胸背、腋下、腹股沟多见。60%患者有粘膜损害,多见于口腔、眼、肛门、鼻、外阴等处。 2. 增值型天疱疮 皮损好发于皮脂溢出部位,初起同寻常型,破溃后形成糜烂或乳头状皲样增生,因渗出覆盖有厚痂,有恶臭。 3. 落叶型天疱疮 皮损好发于头面、躯干、起出为疱破渗出形成黄褐色,由腻性叶状结痂,有腥臭、口腔粘膜损害轻、少见。 4. 红斑型天疱疮 损害好发于头部、面颊、鼻、两颊、耳廓,有时胸背部、腋窝腹股沟也可被侵犯,很少累及口腔和四肢、皮损为散在红斑,上有松弛性大疱。
- 诊断依据
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1.皮肤出现不易愈合的松弛性水泡,尼氏征阳性; 2.四型天泡疮的临床表现; 3.细胞学检查:棘层松解细胞阳性; 4.组织病理:棘层细胞松解,表皮内裂隙或水泡; 5.免疫荧光检查:表皮棘细胞间IgG和/或C3沉积,血清中有抗天挻
- 治疗原则
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1.全身用药,控制病情; 2.预防或控制继发感染; 3.血浆置换治疗; 4.积极处理口腔病变,防止严重并发症; 5.加强支援疗法; 6.皮损按外用药原则处理。
- 用药原则
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一般来说,轻症患者可试用氨苯枫、氯奎、雷公藤多贰或与中小剂量激素联用; 对激素不敏感或激素副反应严重者,可联用免疫抑制剂;病情严重者或常规激素、免疫抑制剂无效者,可采用激素或免疫抑制剂冲击治疗; 严重病例,可选用血浆置换疗法; 可少量多次输鲜血或人白蛋白,纠正贫血。
- 辅助检查
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一般来说,天泡疮患者检查专案以检查框限“A”即可,但若疑有合并体内恶性肿瘤者,则需检查框限“B”。
- 疗效评价
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1.治愈:无新起水泡、创面全部愈合、服用小剂量激素维持; 2.好转:病情基本控制,50%以上创面愈合,偶有新起水泡; 3.未愈:病情未控制,仍不断有新起水泡。
- 天泡疮
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