- 概述
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结节性多动脉炎是一种累及中、小动脉的坏死性血管炎,其发病与免疫机理失调有关。可以仅局限于皮肤(皮肤型),表现多形性,但以沿小动脉分布的结节为特征;也可波及多个器官或系统(系统型),主要表现为高血压、腹痛、肾损害等。可发生于任何年龄,男性多于女性(约4:1)。病情与受累的脏器及其严重程度有关,可发展迅速致死或致残,也可缓解和发作交替出现持续多年甚至痊愈者。
- 临床表现
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1.皮肤型:主要表现为皮肤呈多形性,以结节为特征,一般0.5-1cm大小,一个或多个,沿浅表动脉排列或不规则地聚集在血管近旁,好发于小腿,呈玫瑰红、鲜红或接近正常皮色,有痛及压痛,结节中心可发生坏死,形成溃疡。一般无全身症状、或伴低热、关节痛、肌痛等不适。 2.系统型:常有不规则发热、体重减轻、乏力、多汗、关节痛和肌痛,常见的症状有高血压,可突然发生且难以控制,侵犯肾脏可有肉眼血尿、蛋白尿、肾绞痛甚至急性肾功能衰竭;约半数病人有剧烈腹痛、恶心、呕吐,可致胃穿孔或休克,还可出现急性胆囊炎、肝坏死、急性出血性胰腺炎和亚临床的慢性活动性肝炎的表现;心血管系统主要表现为心绞痛甚至心肌梗塞,部分出现心力衰竭和心律紊乱;神经系统表现为多发性单神经炎、头晕、头痛、颈强直等,可引起偏瘫;呼吸系统偶可累及,表现为胸痛,咳嗽、咯血、血性胸腔积液等。皮肤损害与皮肤型相同
- 诊断依据
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1.不规则发热,伴有体重减轻,肌肉消瘦和疼痛,关节疼痛。 2.皮肤可见沿动脉血管分布的黄豆大小的皮下结节,有痛及压痛,或皮疹(丘疹、紫癜、荨麻疹、多形性红斑等)。 3.肾小球肾炎或肾病综合征表现,或(和)消化道、心、肺、神经系统症状如急腹痛、呕血、便血、腹泻、心动过速、心律失常、心衰、高血压、咳嗽、咯血、胸痛、呼吸困难、抽搐、瘫痪、昏迷等。 4.血白细胞总数或中性粒细胞常增高,可有嗜酸性粒细胞增高,血沈快,丙种球蛋白增高,部分患者肝功能减退,类风湿因数和抗核抗体可呈弱阳性至强阳性。 5.血管造影在肾、肝及其他内脏血管可显示中等大小动脉达1cm左右的动脉瘤性扩张,对本病诊断有重要价值。 具有以上1、2项及3、4项中部分表现,经皮肤和肌肉活检证实者,可以确诊。
- 治疗原则
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1.避免滥用药物,防止药物过敏和感染,尤其是乙肝病毒感染。 2.联合使用环磷山胺和皮质类固醇。 3.对症治疗:非激素类抗炎药、抗凝血药如消炎痛、阿斯匹林等。 4.中药治疗:以清热凉血、活血通络为主要原则。
- 用药原则
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1.由于本病可由多种原因引起,应避免滥用药物,防止药物过敏和感染,尤其是乙肝病毒感染; 2.诊断明确后及早应用皮质类固醇和环磷山胺,同时辅以消炎痛、阿斯匹林以及中药治疗。
- 辅助检查
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1.对具有上述典型临床表现的患者,以检查框限“A”为主; 2.对临床表现不典型,或需与其他疾病鉴别者检查框限可包括“A”、“B”或“C”。
- 疗效评价
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1.治愈:症状、体征消失,实验室检查结果正常。 2.好转:症状、体征好转。 3.无效:治疗后症状、体征无变化或恶化。
- 专家提示
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结节性多动脉炎,是一种侵犯多脏器和多系统的、原因未明的结缔组织病,临床表现多样,以皮肤结节为特征,沿浅表动脉排列或不规则地聚集在血管近旁,有痛及压痛,呈玫瑰红、鲜红或接近正常皮色,病情严重者可致死亡或致残。因此,具有上述症状与体征的患者,必须到条件较好的医院住院明确诊断,给予系统治疗,并按医嘱坚持服药和定期随诊。同时不要滥用药物,防止药物及食物过敏和感染,尤其是乙肝病毒感染。
- 结节性多动脉炎