- 概述
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先天性阴道闭锁(congenital obliteration of the vagina)也称先天性无阴道,俗称“石女”。临床上并不罕见,其发生率约为1/5000。该类疾病患者的子宫亦常发育不全,故即使采用手术矫正阴道,受孕的机会极少。阴道不完全闭锁往往是由产伤、腐蚀药、手术或感染而形成的瘢痕挛缩狭窄,其中央仅留小孔,闭锁位置低者可影响性生活。在妊娠期,瘢痕可随妊娠的进展而充血软化,如仅有轻度环形或半环形狭窄,临产后先露部对环状瘢痕有持续扩张作用,常能克服此种障碍,完成分娩。若闭锁位置低,可根据情况作单侧或双侧预防性会阴侧切,以防严重的会阴裂伤。瘢痕广、部位高者不宜经阴道分娩,以剖宫产为妥。
- 临床表现
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1.青春期前无明显异常表现,常被忽视,青春期后伴子宫发育明显异常,则表现为原发性闭经,婚后性交障碍,子宫较小和畸形。 2.若不伴子宫发育明显异常,青春期后则出现原发性闭经伴周期性腹痛,宫腔积血使子宫增大。 3.外阴一般发育正常。 4.可伴卵巢发育不全或/和泌尿系统发育异常。
- 诊断依据
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1.青春前期常被忽视。若仔细检查,有或无处女膜,处女膜口处有浅凹陷或短浅的阴道下段。 2.伴或不伴子宫发育异常。若子宫发育异常、青春期后表现为原发性闭经,子宫幼小或畸形,若子宫发育正常,是出现原发性闭经伴周期性腹痛、宫腔积血、子宫增大。 3.性生活障碍。 4.伴卵巢发育不全者,第二性征发育不全,身材矮小,蹼颈,肘外翻等畸形。
- 鉴别诊断
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症状与处女膜闭锁相似,检查时亦无阴道开口,但闭锁处粘膜表面色泽正常,亦不向外膨隆,肛查扪及向直肠凸出的阴道积血包块,其位置较处女膜闭锁高。
- 治疗原则
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手术治疗:1手术适应症:凡诊断明确者应手术治疗;
2手术方法:中厚皮片内嵌移植阴道再造术;
皮瓣阴道再造法:阴唇皮瓣阴道再造术;小阴唇皮瓣阴道再造术。 - 用药原则
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1保持外阴清洁,每天用0.1新洁尔灭清洁外阴;2留置导尿管至拆线;3调节饮食,以无渣半流食为主,并口服阿片酊控制5-7d后排便;4拆线后即刻放入模具支撑半年左右,以防皮片收缩阴道狭小,需指导患者清洁外阴及使用模具,必要时可用2个模具交替使用;5使用抗生素预防感染。
- 辅助检查
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1经肛门双合诊检查有无子宫及卵巢;2抽血查雌激素、孕激素水平;3胸部X线透视,心电图。
- 先天性阴道闭锁