- 概述
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克鲁逊综合征是一组由多发性颅部骨缝和面部骨缝早闭引起的颅部和面部复合畸形的症候群,常伴颅内压增高症。又称鹦鹉头综合征、Virchow综合征、先天性尖头并指(趾)畸形综合征、狭颅综合征等,是以颅骨缝闭合过早、上颌发育不良以及眼球突出等为主要特征的一种综合征。
- 临床表现
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1克鲁逊综合症的典型症状是由于上颌发育不全,特别是眶骨发育不良而造成的突眼症。少数病人亦合并有眶距增宽症。由于涉及较多的早闭颅缝,故可出现尖短头畸形或尖头畸形。面部畸形最为典型。中面部扁平,有时成凹陷的蝶形脸,颧骨及眶顶部发育不足,眶穴极小面不能容纳眼球,致造成突眼,貌似青蛙眼;2另一典型症状是严重牙齿反合畸形。下颌骨虽属正常,但由于上颌骨严重后缩,故可表现为下颌骨的相对前突状态,牙齿咬合关系不良,牙列不齐,呈反合状;3克鲁逊综合症病人一般均少见有智力发育迟缓问题,但如与多条颅缝早闭有关,颅内压增高严重,则可能发生智力发育迟缓,这种情况早期手术仍属必要,可以头颅X线摄片上明显的指压印迹作为重要的参考指标。
- 诊断依据
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1、患者表现出突眼、上颌骨严重后缩呈凹盘状脸征状。 2、X线头颅摄片,常有明显的颅骨指压切迹,提示存在慢性颅内压增高。头颅X线影定位测量对疾病的诊断和手术方案的设计有重要的参考价值。
- 治疗原则
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手术治疗 术前准备:1输血;2制作正常咬合关系的塑料牙合垫,备手术中校对咬合关系之用;3术前或术毕之前应置胃肠管,术后胃肠减压。 术中置中心静脉压监护,及时补充血液及体液的丢失; 手术治疗应用Le Fort III型截断上颌骨,将它前移以矫正突眼和反合畸形。大多数病人二期还要做矫正手术,如Le FortIII型、Le Fort型截骨术等。
- 辅助检查
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1头颅X线的定位测量,常用的为X线侧影定位测量,表现为短头畸形;2CT扫描。
- 专家提示
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有些克鲁逊综合征病例如伴发颅缝早闭症可出现轻度或中度的眶距增宽症,但常为面中部的后倾所掩盖。其他伴发畸形可有高拱腭盖、鼻咽腔狭小致口呼吸、睡眠打鼾及慢性间歇性呼吸困难等。部分患者可有外耳道狭窄或闭锁,甚至有听力障碍。由于突眼畸形,眼睑闭合不全,可致暴露性角膜炎、角膜白斑甚或失明。
- 克鲁逊综合征