- 概述
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恶性组织细胞病简称恶组,是组织细胞及其前身细胞异常增生的恶性疾病,主要累及淋巴和造血器官。临床有高热,肝、脾、淋巴结肿大,全血细胞减少及进行性衰竭。
- 临床表现
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发热为其首见及常见症状,多为不规则高热。
1.造血器官受累表现:全血细胞减少引起的贫血、感染、出血。肝、脾和淋巴结肿大。
2.非造血器官受累表现:肺部病变多见,咳嗽、咳血甚至呼吸衰竭。浆膜腔积液也为常见症状,表现为胸水及心包积液。 - 诊断依据
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对不明原因的长期发热而不能以感染性疾病解释者,尤其是伴有全血细胞减少和肝、脾、淋巴结肿大,当考虑本病;结合血象、骨髓象或淋巴结活检中找到大量异形或多核巨组织细胞,可确立诊断。
- 治疗原则
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本病尚缺乏有效的治疗方法。各种抗肿瘤药物虽对部分患者症状有所改善,但大多未能缓解。试用治疗方法有:
1.环磷酰胺:100-400mg/日注射或口服。症状改善后每日减为50-150mg。
2.联合化疗:COPP方案,有效率63%。
- 恶性组织细胞病