- 概述
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嗜酸性细胞肉芽肿是一种病因不明、往往发生于外伤后的全身性骨病。好发于儿童和20岁左右的青年,男性较女性多见。除指骨和趾骨外全身各扁平骨均可发病。颅骨为好发部位,病变多为单发,约占70—85%。病理在镜下可见多种细胞成份,包括淋巴细胞、网状细胞、嗜酸性细胞、多核细胞、纤维母细胞、浆细胞等。其发展分四个阶段:(1)增殖期;(2)肉芽期;(3)黄色肿块期;(4)纤维化期。起病初时常有低热、局部肿胀疼痛。本病主要以手术治疗为主,术后加用放疗。单发者预后较佳。
- 临床表现
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1.发病初期常有低热、乏力、食欲不振等症状。 2.外伤后或突然出现头部疼痛性肿块,病变可为单发或多发。 3.累及肋骨、股骨和骨盆等骨骼而出现胸痛、骨盆疼痛和病理性骨折。
- 诊断依据
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1.常见于青少年,可有外伤史,头部局限性肿块,轻微疼痛,生长缓慢,常位于顶骨、枕骨及颞骨。 2.起病初期可出现低热、乏力、食欲不振等症状。 3.查血象白细胞增多和嗜酸性细胞增多,血沉加快。 4.头颅X线片显示局部颅骨缺损,呈园形或椭园形,边界整齐清楚,无硬化,身体其他部位扁平骨也可能有类似病变。 5.病理活检确诊。
- 治疗原则
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1.手术切除肿块,颅骨缺损范围大者,可同期行颅骨修补术。 2.范围大,多发者,行放射治疗。
- 用药原则
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1.本病治疗无特效药物,如放射治疗后白细胞降低,则使用促进白细胞增多药物。 2.手术者术中出血多,则输全血。 3.手术治疗者,术后使用抗生素治疗一周左右。
- 辅助检查
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1.疑本病行头部X线摄片检查。 2.瞭解病变与颅内关系,或有颅内高压症状,则可选CT扫描。 3.伴有身体其他骨骼病变者,则做相应部位骨骼X线摄片。 4.多发病变者行骨骼单光子束断层扫描(SPECT)。 5.需手术者应以基本检查为主。
- 疗效评价
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1.治愈:肿块消失,症状消失或明显好转,颅内压正常。 2.好转:肿块缩小,症状缓解或稳定。 3.未愈:肿块增大或未变,颅内压增高,症状加重。
- 专家提示
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本病为颅骨肉芽肿性病变,表现为颅骨破坏,取代之为软性肿块,部分病人发生于外伤后。因其起病初期症状轻,往往被部分病人忽略,如出现头部轻微痛性肿块,尤其伴有其他部位骨骼症状者,应及时找有关专科医师就诊。确诊需病理活检。目前尚无一种药物对本病有特效。治疗主要采取手术切除肿块,术后加用放疗,也可单独用放疗。单发者预后良好。
- 颅骨嗜酸性细胞肉芽肿