心内膜弹力纤维增生症是指心内膜弥漫性的弹力纤维增生性疾病。可伴有心肌退行性变。心脏的四个心腔都可单独或联合受累，但以左室为多。临床上分暴发型、急性型及慢性型，主要表现为充血性心力衰竭，暴发型可表现为心源性休克。暴发型及急性型多于生后６个月内发病，慢性型多于６到１２个月内发病，相当一部分患儿尤其是慢性型的心衰对毛地黄效应好，如及时诊治，可获全愈，否则常危及患儿生命。本病无明显地区性。国内报道男性发病多于女性。

1.烦躁不安、面色苍白、出冷汗、拒食。 2.咳嗽、气促、发绀、双肺可闻及水泡音或哮鸣音。 3.脉搏细速，心前区隆起，心界扩大，心音低钝，少数病例心尖部可闻及２级以上收缩期杂音。 4.肝大。

1.１岁内尤其是６个月以内发生充血性心力衷竭。心衰对毛地黄有效，但易反复。 2.心脏杂音较轻或无，少数可在心尖部可闻及提示二尖瓣关闭不全的收缩期杂音。 3.心脏Ｘ线检查示心影增大，以左心为主，可见肺静脉瘀血。透视下心影搏动减弱。 4.心电图示左心室肥厚。常伴Ｔ波呈缺血型倒置。少数可有心律失常。 5.超声心动图示左心室增大，左心室收缩幅度减小及顺应性下降。 6.排除其他心血管疾病。

1.控制心力衰竭。 2.加强心肌营养。 3.肾上腺糖皮质激素的应用。 4.防治感染。

1.病情急重者应以静脉应用快速起效的洋地黄，如西地兰等，强有力的利尿药如速尿及扩血管药物，辅助以其他辅助治疗。 2.如有心源性休克者，需积极补充血容量及予多巴胺、多巴酚丁胺、惜内肾上腺素等强心治疗。 3.所有病例均应予营养心肌药物。 4.有肺部感染者应选用有效抗生素，以静脉应用为主。

1.病情轻、病程短的以检查框限“Ａ”为主。 2.病情重、病程长，合并肺炎等需检查框限“Ａ、Ｂ”。 3.如诊断困难可查检查框限“Ｃ”。

1.痊愈：心衰表现消失，心电图恢复正常，Ｘ线或超声心动图示心脏大小正常。 2.好转：心衰表现缓解，但未完全消失，心电图好转及Ｘ线或超声心动图示心脏有所缩小，但未完全恢复正常。 3.无效：心衰表现无缓解，心电图仍明显异常，心脏继续增大，甚至死亡。

该病发病后病情一般较为危重，需尽早到医院进行合理的治疗。本病易由于肺部感染而诱发心衰或由于心衰而合并肺部感染，故１岁以内小孩反复心衰或心衰较难控制时应想到心内膜弹力纤维增生症的可能。如能及早诊治，定期复诊，配合医生治疗，坚持长期服药，相当一部分病人可获痊愈。