- 概述
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肾病综合症简称肾病,是以肾小球基底膜通透性增高为主的症侯群,可由多种病因引起,其临床特征为大量蛋白尿、低蛋白血症、高胆固醇血症及全身水肿。本病在小儿肾脏疾病中较为常见,分原发性肾病综合征和继发性肾病综合征两大类。原发性肾病综合征又可分为单纯性肾病和肾炎性肾病、先天性肾病三型。小儿以单纯性肾病最为多见,约占儿童肾病综合征中的80%以上,此型发病年龄多在2 ̄7岁,预后良好。肾炎型肾病多见于7岁以上的小儿,预后较差,往往易引起肾功能衰竭。
- 临床表现
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1.全身浮肿:开始见于眼睑及颜面,逐渐遍及全身,严重者可有胸腔、腹腔积液及阴囊、阴茎、阴唇水肿,多为可凹性。 2.血压正常或增高。 3.可有尿少或血尿。
- 诊断依据
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1.全身浮肿,呈凹陷性。 2.大量蛋白尿(+++ ̄++++)或24小时尿蛋白超过0.1g/kg,持续2周以上。 3.低蛋白血症:血浆总蛋白低于正常,以白蛋白降低更明显,往往〈30g/L。而a2和β球蛋白则相对升高。 4.高胆固醇血症:血浆胆固醇常〉5.7mmol/L(220mg/dl)。
- 治疗原则
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1.以肾上腺皮质激素为主的中西医结合综合治疗。 2.注意休息和营养。 3.维持水电解质平衡。 4.预防和控制感染及其他并发症。
- 用药原则
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1.首先对症治疗:水肿明显者利尿,血压高者降压。 2.防治感染:针对感染的性质及部位给予相应的治疗。 3.纠正电解质紊乱。 4.根据患儿疾病的类型及对激素的敏感性来决定激素的疗程和决定免疫抑制剂的使用。
- 辅助检查
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1.为明确诊断首先检查尿常规、血浆蛋白、血清电泳及血胆固醇。 2.为鉴别单纯性肾病或肾炎性肾病需检查尿常规、血沈、血尿素氮、血肌酐、血清C3、尿C3、肝功能及乙肝病毒标志物等。 3.为防治中感染需作中段培养、胸、腹部X线平片、血培养等。 4.必要时做肾B超、肾图、静脉肾盂造影、以瞭解肾功能。
- 疗效评价
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1.治愈 (1)临床症状完全消失。 (2)尿蛋白持续阴性,肾功能及生化检查均恢复正常。 (3)停药已3年以上。 2.好转 (1)临床症状明显好转。 (2)尿蛋白减轻。 (3)低蛋白血症及高胆固醇血症改善,肾功能好转。 3.未愈 (1)反复出现浮肿,血压持续增高。 (2)尿蛋白持续+++以上。 (3)低蛋白血症、高胆固醇血症及肾功能无改善。
- 专家提示
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本病易复发,病情迁延,有些病例可能自行缓解,有些可发展为慢性肾功能衰竭,故应注意以下几个方面:(1)防治感冒并避免使用对肾脏有损害的药物如磺胺及氨基糖贰类等药物;(2)积极治疗,但应注意防治激素的副作用;(3)对于难治性肾病须延长疗程,找出个体维持缓解的最小隔日剂量长期使用;(4)近年来提倡低蛋白饮食,每日供应蛋白质(最好选优质蛋白质)限制在1.5 ̄2.0g/kg,并供给足够的热卡。高蛋白饮食或反复输注白蛋白并不能改善低蛋白血症,反而使尿蛋白明显增多加重肾脏负担,使本病成为难治性并易复发迁延不愈;(5)不要轻信社会盲医乱使用药物或自行停用激素,应在医生指导下治疗,否则将造成严重的不良后果。
- 肾病
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